L’hémophilie, maladie incurable causée par le manque de protéine qui coagule le sang

Kinshasa, 18 avril 2023 (ACP).- Il n’existe aucun traitement pour guérir l’hémophilie si ce n’est qu’’améliorer la qualité de vie ou prévenir les hémorragies, a déclaré mardi le Dr Jonathan Kalala,  cardiologue à l’hôpital Saint Gabriel de Lemba, à Kinshasa, en République Démocratique du Congo (RDC) dans un entretien avec l’ACP.

« L’hémophilie est une maladie hématologique génétique qui est caractérisée par un trouble de la coagulation du sang. Cette  maladie est due à une mutation génétique qui entraîne le manque ou l’absence de protéine responsable de la coagulation du sang », a déclaré le Dr Kalala.

« Cette  pathologie  atteint  généralement les hommes, parce que les femmes, de par leur génétique, ont deux chromosomes XX, alors que  les hommes ont  XY. Ce qui fait que les femmes avec  XX, elles ont la possibilité de n’est  pas développer la maladie sous la même forme que les hommes.  Les hommes, avec un seul chromosome sexuel X, le chromosome Y ne sait pas compenser le manque de protéine », a expliqué le spécialiste.

« On distingue trois types d’hémophilie A, B et C. Les types A et B sont les plus répandus dans le monde. En RDC, cette maladie se retrouve en très faible proportion et même rare. Pour traiter  l’hémophilie, les  patients reçoivent  l’injection des facteurs anti-hémophilie.  Lorsqu’un patient  est atteint d’hémophilie A, il manque les facteurs  8  qui sont les protéines qui permettent de créer la coagulation. Un traitement de substitution  empêche le patient de faire l’hémorragie et pour l’hémophilie B, ce sont les facteurs 9 », a-t-il indiqué.

 Dr kalala, a relevé  qu’un autre traitement de l’hémophilie  est la prise des anti-hémophiliques  qui sont élaboré à partir de dérivés du sang ou encore un traitement génétique avec de recombinant  permet à la personne d’éviter les hémorragies.

Lorsqu’une personne se blesse, il ya des protéines dans le sang qui favorisent la coagulation, mais dans le cas d’hémophilie, ces protéines n’existe pas. Cette carence fait que la coagulation ne se réalise pas,  alors  la personne qui a l’hémophilie saignera  et  le temps de saignements ou d’hémorragie est très long, a-t-il dit.

Selon le Dr Kalala,  pour prevenir cette maladie, le patient doit avoir des rendez-vous réguliers avec le médecin,  observer les mesures hygiéniques pour éviter de développer les infections et il doit éviter certains sports qui risque d’entraîner le saignement. Les personnes atteintes d’hémophilie ont de longs saignements.

Dans la forme grave, la personne saigne à 50% et ce saignement peut être interne ou externe au niveau des yeux, de la bouche, des gencives, de la langue. Ce saignement peut provoquer la paralysie de certains membres du corps. Cette personne est très exposée aux infections, a-t-il dit. ACP/

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